艾璞拓生物的国产替代之路 —之ANCA相关血管炎
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）是一种罕见的多系统自身免疫性疾病，炎症细胞浸润引起血管坏死为其特征；其临床类型主要包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、微型多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。ANCA相关血管炎可见于各年龄段人群，50-60岁为其高发年龄，每年患病率约为50-180每百万人次。因其病因不明，ANCA相关血管炎成为最难诊断和治疗的风湿免疫疾病之一。
临床表现
ANCA相关血管炎临床范围较广，因此表现多样，累及皮疹到暴发性多系统疾病：常见发热、关节痛、肌肉痛等全身症状；部分的患者也会出现皮肤病变，如口腔溃疡、下肢网状青斑、紫癜等，严重的还会出现指端的皮肤溃疡或者坏疽等；此外，该疾病可导致多器官组织的损伤及功能障碍，最常见肺、肾组织的损伤，以及心脏病变等严重病症。
GPA：主要累及小至中型血管（如毛细血管、小静脉、小动脉、动脉和静脉等）。通常导致上呼吸道和下呼吸道的肉芽肿性血管炎，典型特征包括鼻结痂、鼻塞和鼻出血、葡萄膜炎、上呼吸道受累；当有尿沉积物时，通常会累及肾脏，导致坏死性肾小球肾炎。
MPA：很少或无明显免疫复合物沉积，主要累及小血管（如毛细血管、小静脉或小动脉），也可累及中等动脉，通常表现为无肉芽肿性炎症。MPA患者通常年龄较大，常见引起坏死性肾小球肾炎，其肾脏疾病比GPA更严重，并伴有皮疹和神经病变；此外MPA中50%的病例可引起肺毛细血管炎，表现为咳嗽、咯血、咳痰、发热、胸闷、胸痛、呼吸困难等，与肺部感染症状相似，故极易被误诊或漏诊；
EGPA：是一种少见的肉芽肿性坏死性血管炎，其主要特征为组织中嗜酸性粒细胞浸润增加，主要累及小至中型血管，常见肺部血管炎和肉芽肿病。EGPA通常以哮喘、鼻息肉和外周血嗜酸性粒细胞增多为背景，表现为多系统疾病，常见上呼吸道、肺和肾脏组成的临床三联征。
临床诊断
除去必要的影像学诊断、功能性检查以及血常规检测外，ANCA 是 AAV 的主要血清学诊断指标，根据阳性免疫荧光染色可分为胞浆型（cANCA）、核周型（pANCA），以及非典型（xANCA）。ANCA常与疾病的活动性有关，疾病缓解期滴度下降或消失。髓过氧化物酶（MPO）和蛋白酶 3（PR3）是 ANCA 主要的靶抗原，根据 ELISA 检测结果，可分为 MPO-ANCA 和 PR3-ANCA。PR3-ANCA 和 MPO-ANCA 分别在 GPA 患者和 MPA 患者中最常见，在疾病诊断中具有重要意义；此外还有其他常见生物标志物与疾病的进展、并发症发展以及诊断密切相关，如GBM、Elastase、BPI、Cathepsin G等。
临床治疗
ANCA相关血管炎的治疗主要分为诱导缓解期和维持缓解期两个阶段。
GPA/MPA治疗：
诱导缓解期治疗：对于活动性非重症患者，糖皮质激素治疗是主要手段，但糖皮质激素治疗不能达到持续缓解，因此，临床治疗中常见糖皮质激素联合其他免疫抑制剂，如利妥昔单抗、甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等，以实现疾病的缓解。
维持缓解期治疗：经甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯治疗达到缓解的，维持现有治疗；若发生复发，根据用药史，考虑换用不同的诱导缓解药物；对于经利妥昔单抗或环磷酰胺治疗实现缓解后，若有条件，建议使用利妥昔单抗进行维持治疗，若在此基础上复发的可换用环磷酰胺进行治疗；未经利妥昔单抗治疗复发的，则首选利妥昔单抗进行治疗。
EGPA治疗：
诱导缓解期治疗：建议采用糖皮质激素联用利妥昔单抗、美泊力单抗（国内尚未获批EGPA适应症）、或环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等进行治疗；
维持缓解期治疗：维持治疗建议使用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯，特别是使用环磷酰胺或利妥昔单抗治疗实现缓解的。
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